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特色產品半乳糖神經酰胺(CeramideGalactoside),傳統上被稱為角苷脂(Kerasin),是最早被人類發現和鑒定的鞘糖脂之一,其CAS號為536-13-0。作為一種在神經系統中含量豐富的特征性脂質,它不僅構成了髓鞘的物理骨架,更深度參與細胞識別、信號傳導等關鍵生理過程,對神經系統的發育與功能維持至關重要。
作為Larodan在中國的區域總代理,艾美捷科技強烈推薦Larodan熱銷產品半乳糖神經酰胺。產品僅用于科研,不可用于臨床診斷。
| 產品名稱 | 貨號 | 詳情 |
| 半乳糖神經酰胺 | 56-1050-5 | 查看 |
一、歷史溯源與基本特性
半乳糖神經酰胺在生物化學史上具有里程碑式的意義。其通用名稱“角苷脂”反映了早期科學家從角質組織中分離出此類物質的發現歷程。盡管其精確的分子式因天然提取物中脂肪酸鏈長的多樣性而未被統一指定,但其核心結構由兩部分構成:一是神經酰胺骨架(包含鞘氨醇與一條脂肪酸鏈),二是通過β-糖苷鍵連接在神經酰胺1-位羥基上的半乳糖單元。這種親水性的糖頭與疏水性的脂質尾相結合,賦予其典型的兩親性性質。
該化合物常溫下為固體,純度高于98%,需在冷凍條件下保存以確保其長期穩定性。
二、在髓鞘形成與神經系統中的核心功能
半乳糖神經酰胺最卓越的功能體現在其作為髓鞘的核心結構組分上。
1.髓鞘的“建筑材料”:在中樞神經系統的少突膠質細胞和周圍神經系統的施旺細胞形成髓鞘的過程中,半乳糖神經酰胺及其硫酸化衍生物(硫苷脂)被大量合成并整合到髓鞘膜中。它們通過密集的分子間相互作用,如氫鍵和疏水作用,共同構成了髓鞘緊密、穩定、絕緣的多層膜結構。
2.維持結構完整性與功能:這種堅實的脂質結構能有效地絕緣軸突,確保神經沖動(動作電位)的“跳躍式”快速傳導。缺乏半乳糖神經酰胺的模型動物表現出嚴重的髓鞘結構異常和神經傳導功能障礙,直接印證了其不可替代的作用。
3.細胞粘附與識別:突出在細胞膜外的半乳糖頭基,可以作為細胞表面識別信號,參與髓鞘形成過程中膠質細胞與軸突之間的相互作用,促進髓鞘的正常包裹和穩定。
三、臨床關聯與研究應用
半乳糖神經酰胺的代謝或結構異常與多種嚴重的神經系統疾病密切相關。
1.脫髓鞘疾病的研究:在多發性硬化癥等脫髓鞘疾病中,半乳糖神經酰胺作為髓鞘降解的標志物,其代謝動態和抗體反應是研究的重點,有助于理解疾病機制并開發監測指標。
2.遺傳性白質營養不良癥:最著名的例子是克拉伯病,該病由于半乳糖腦苷脂酶活性缺失,導致半乳糖神經酰胺在腦內(尤其是髓鞘)大量累積,引發嚴重的髓鞘脫失和神經退行性病變。因此,該化合物是研究此類疾病的重要分子靶點。
3.作為不可或缺的研究工具:
*生化研究:在體外研究中,用于探究髓鞘的組裝機制、脂筏的結構與功能。
*疾病建模:用于構建細胞或動物模型,以模擬髓鞘代謝障礙疾病。
*藥物開發:作為酶替代療法、基因療法或小分子藥物篩選的靶點或底物,特別是在克拉伯病的治療策略開發中。
Larodan 公司成立于 1963 年,坐落于瑞典斯德哥爾摩的卡羅林斯卡學院(諾貝爾獎委員會所在地)中,主要從事高純度脂類的開發,制造和銷售,產品包括脂肪酸,脂肪酸脂,甘油三酯,蠟脂,磷脂,鞘脂等,也提供穩定的放射性同位素化合物,NMR 消耗品和特種生化試劑以及環境和法醫標準等,提供從ug 到 g 級包裝,標準純度高于99%。所有產品都附有分析證書,擁有很高的性價比。
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