半乳糖神經酰胺類與克拉伯病

半乳糖神經酰胺類與克拉伯病

      腦苷（半乳糖神經酰胺類）主要存在于神經組織中，是中樞神經系統中的主要鞘糖脂。它們是神經髓鞘的最大單一成分，似乎與其它分子一起形成髓鞘結構支持的一部分。腦苷參與多種生物學活動，例如細胞凝集，細胞內通訊，細胞發育，并具有抗腫瘤/細胞毒性作用。半乳糖腦苷可以被代謝為硫苷脂，在神經系統和髓鞘中也大量存在。由于腦苷的熔點較高（遠高于生理體溫），因此它們具有亞晶狀的結構。

       克拉伯?。ㄇ蛐渭毎X白質營養不良，Krabbe Disease）的特征是半乳糖腦苷脂酶的缺乏，該酶負責半乳糖腦苷的降解。這會導致腦苷脂和鞘氨醇半乳糖苷的積累（具有很高的細胞毒性，并可能導致神經脫髓鞘和軸突傳導性喪失）。依據其臨床特點，亦稱為嬰兒家族性彌漫性硬化?？死槌Ｈ旧w隱性遺傳病，突變基因位于14p?；純夯蛉毕?，體內半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏，半乳糖腦苷脂不能水解為神經酰胺和半乳糖，而沉積于腦內。半乳糖腦苷脂是髓鞘的重要成分，由于酶的缺陷而髓鞘不能代謝更新，導致神經系統有廣泛的脫髓鞘，腦白質出現大量含有沉積物質的球形細胞。

      臨床上以嬰兒型多見，于出生3～6個月起病，早期有肌張力減低，發育遲緩；以后病情加重，出現肌張力增高，腱反射亢進，智力減退，有癲癇發作?？捎幸暽窠浳s、眼震和不規則發熱。一般肝、脾不大。患者病情多發展快，最后呈去大腦強直，對外界反應完全消失，常在2歲內因感染或球麻痹死亡。本病青少年型和成年型罕見。確診依賴于白細胞或皮膚成纖維細胞內半乳糖神經酰胺β-半乳糖苷酶活性的測定。

      NBD-半乳糖神經酰胺是一種熒光腦苷脂，激發/發射最大值約為466/539 nm。NBD（7-nitrobenz-2-oxa-1,3-diazol-4-yl）一直是最常見的熒光脂質標簽之一。研究表明，NBD標記的脂質可以在大多數應用中很好地模擬天然脂質。NBD基團對脂質吸附到細胞和細胞膜中的影響很小，特別是當脂肪酸是短鏈時。在許多生物學功能上，這種熒光類似物通?？膳c半乳糖神經酰胺媲美。

      艾美捷科技作為專業的生命科學領域解決方案供應商，為您推薦Matreya

      品牌廣泛的半乳糖神經酰胺類產品線，助力您的研究。產品僅用于科研，不可用于臨床與診斷。  

產品名稱及描述	貨號	純度	結構式
Cerebrosides (Galactosylceramides, bovine)	1050	98+%
N-Hexanoyl-NBD-galactosylceramide	1621	98+%
N-Dodecanoyl-NBD-galactosylceramide	1633	98+%
Lissamine-rhodamine B-dodecanoyl-galactosylceramide	2204	98+%
Psychosine (Galactosylsphingosine, synthetic)	2087	98+%

      Lissamine-rhodamine B-十二烷基-半乳糖神經酰胺是一種熒光標記的糖鞘脂，含有連接在鞘氨醇上的Lissamine-rhodamine B標記物。Matreya的這種熒光標準物非常適用于克拉伯病和其它研究中腦苷的鑒定和分離。Lissamine-rhodamine B染料的激發/發射最大值為?560/580 nm。熒光標記物通過12碳接頭連接，從而減少了熒光團與鞘脂的相互作用。

      參考文獻：

      1.L. Miller and L. Denisova (1998)Cycloserine-induced decrease of cerebroside in myelin. Lipids 33(4), 441-443 .

      2.X. Zhou, L. Tang, and Y. Liu (2009)An Isomeric Mixture of Novel Cerebrosides Isolated from Impatiens pritzellii Reduces Lipopolysaccharide-Induced Release of IL-18 from Human Peripheral Blood Mononuclear Cells.Lipids, Vol. 44:8 pp. 759-763.

      3.X. Han and H. Cheng (2005)Characterization and direct quantitation of cerebroside molecular species from lipid extracts by shotgun lipidomics.Journal of Lipid Research, Vol. 46:1 pp. 163-175.

      4.A. Chattopadhyay (1990)Chemistry and biology of N-(7-nitrobenz-2-oxa-1,3-diazol-4-yl)-labeled lipids: fluorescent probes of biological and model membranes.Chemistry and Physics of Lipids, Vol. 53:1 pp. 1-15.

      更多脂質產品，歡迎垂詢艾美捷科技~

      作為一家具有高端的技術實力、先進的經營管理水平和完善的市場銷售體系的生物高科技企業，總部位于武漢光谷高新技術開發區，服務面向全國。艾美捷科技是集進口試劑、實驗室耗材銷售、技術服務與合約開發為一體的專業化高科技公司，為用戶提供專業的前沿資訊、完備的產品、整合的解決方案，及優質的物流服務。為了更好的服務客戶，公司組建了一支經驗豐富的研發團隊-艾美捷生物技術中心，進入研發生產階段，將更優質的產品推薦給國內生物領域的同仁們!

      艾美捷科技與國內外優秀的生物試劑供應商優保持著密切的合作關系，目前已成為眾多國際知名品牌的中國總代理或一級代理，主要包括：AmyJet、AAT Bioquest、Abnova、Agrisera、Biovision、Biosensis、Cayman Chemical、Caisson Labs、Cytoskeleton、CytoNiChe、Epigentek、Equitech-Bio、Hycult Biotech、Jackson、LifeSensors、LigaTrap、ProSpec、Norgen Biotek、Mabtech、Matreya、iRegene、StressMarq、ImmunoReagents、SouthernBiotech、Origene、US Biological、Solis BioDyne等，可以在短時間內為用戶提供專業的前沿資訊、完備的產品及物流服務。