中文名稱

人血管性血友病因子

英文名字

Human von Willebrand Factor

供應商

haemtech

產品貨號

HCVWF-0190

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背景資料

血管性血友病因子(vWF) 是一種多聚體血漿糖蛋白，是正常血液靜態血小板栓塞形成所必需的。成熟的血漿蛋白由表面上相同的亞基（Mr = 260,000）組成，這些亞基通過二硫鍵結合在一起。 循環的 vWF 分子大小范圍從二聚體 (Mr = 520,000) 到極大的多聚體 (Mr > 10,000,000)。 在正常止血過程中，較大的 vWF 多聚體負責通過在血小板糖蛋白 IB 和內皮下暴露的膠原蛋白之間形成橋梁來促進血小板栓塞的形成。 缺乏 vWF 蛋白或存在導致聚合減少的異?？赡軐е律锘钚詥适?，這是 von Willebrand 病的特征。除了其在血小板栓塞形成中的作用外，vWF 還負責結合和運輸 血漿中因子 VIII（抗血友病因子）的濃度。 似乎后一事件負責功能性因子 VIII 的穩定性和有效遞送。 研究表明，因子 VIII 與成熟 vWF 亞基的 NH2 末端部分結合，每個 vWF 單體一個因子 VIII 分子的化學計量。單鏈 vWF 單體在 NH2 和 -末端和 COOH-末端，它們參與多聚體的形成。 碳水化合物分析表明，將近 15% 的 vWF 質量由碳水化合物貢獻。 碳水化合物似乎可以保護 vWF 免受蛋白水解，但對于功能活性或多聚體形成不是必需的。vWF 是使用 Thorell 和 Lollar 描述的程序的組合從檸檬酸鹽人血漿中制備的 . 還提供不含因子 VIII 的 vWF 制劑，進一步純化以確保去除因子 VIII 促凝活性。 根據還原條件下的 SDS-PAGE 判斷，制劑純度 >95%，并且由 SDS/瓊脂糖凝膠電泳確定的大多聚體組成。 蛋白質在 0.025M 檸檬酸鈉、0.1M 甘氨酸、0.1M NaCl、pH 6.8 中冷凍運輸，在 -70°C 下儲存。

序列

人血管性血友病因子

來源宿主

人血管性血友病因子

溶解建議

人血管性血友病因子

保存建議

人血管性血友病因子

其他

Haematologic Technologies，簡稱haemtech(現在更名為Prolytix）成立于 1987年，是一家凝血診斷產品生產商, 主要研究參與凝血調節以及骨代謝的蛋白, 產品線由150多種高度純化和性能良好的蛋白質組成，包括酶原、酶、輔因子和抑制劑, 以及單克隆抗體和多克隆抗體。此外，還提供凝血因子缺乏血漿和用于臨床研究的定制采血管。

注意

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