自身免疫研究熱點：氨基心磷脂，Aminocardiolipin (Amino-CL)

抗磷脂綜合癥（APS）是一種自身免疫性疾病，其特征是靜脈和動脈血栓形成或妊娠并發癥（如反復流產）以及磷脂結合蛋白的持續自身抗體。在臨床實驗室中，抗磷脂綜合征與抗心磷脂抗體、β-2糖蛋白1抗體和狼瘡抗凝劑（或狼瘡抑制劑）有關?？沽字贵w還可以激活中性粒細胞和單核細胞，從而激活組織因子以及血小板和補體。這些紊亂中的每一種都可能導致與抗磷脂綜合征相關的高凝狀態。   

Cardiolipin (CL，心磷脂/雙磷脂酰甘油) 是原核生物和真核生物內線粒體膜中的重要組分。在人體中，Cardiolipin 由心磷脂合酶從磷脂甘油和胞苷二磷酸二?；视秃铣?。由于其具有四個?；満托〉念^基團，Cardiolipin 可以組織成域，這些域可以成為質子匯，填充蛋白質界面的空腔，穩定蛋白質寡聚體，并參與高曲率膜區域。氨基-心磷脂，Aminocardiolipin (Amino-CL) 可以通過修飾或連接到胺反應性探針/表面上。  

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補充說明：

1.溶解性：

t-BuOH/水1:1（體積比），CHCl3，CH3OH。濃度大于1 mg/mL可能需要超聲處理和輕微加熱。

2.儲存和處理：

氨基心磷脂，Aminocardiolipin (Amino-CL) 作為固體在-20°C下儲存，避免受潮和光照，至少穩定保存一年。根據所需選擇溶劑重組，必要時用水或中性pH緩沖鹽溶液稀釋。注意：如果產品用于與胺反應性表面/底物一起使用，則不能使用含有一級/二級胺的緩沖液（例如TRIS）。應儲存在玻璃容器中，以防止物質吸附到容器表面而損失。在堿性（pH > 9）或酸性（pH < 4）緩沖液中儲存會導致產品緩慢分解。重組后，Aminocardiolipin 溶液在使用之間應儲存在-20°C下。  

References:

1.Schlame M, Horvath L, Vigh L. Relationship between lipid saturation and lipid-protein interaction in liver mitochondria modified by catalytic hydrogenation with reference to cardiolipin molecular species. Biochem J 1990;265:79-85. 

2.Houtkooper RH, Vaz FM. Cardiolipin, the heart of mitochondrial metabolism. Cell Mol Life Sci 2008;65:2493-506. 

3.Xu Y, Malhotra A, Ren M, Schlame M. The enzymatic function of tafazzin. J Biol Chem 2006;281:39217-24. 

4.McNeil HP, Simpson RJ, Chesterman CN, Krilis SA. Anti-phospholipid antibodies are directed against a complex antigen that includes a lipid-binding inhibitor of coagulation: beta 2-glycoprotein I (apolipoprotein H). Proc Natl Acad Sci U S A 1990;87:4120-4.   

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