Hycult Alpha-1-抗胰蛋白酶，人，mAb 3C11的應用及其研究進展

抗體克隆 3C11 可識別人 α-1-抗胰蛋白酶的健康單體形式（M 變體）和疾病相關聚合物形式（Z 變體），具有相同的親和力。α-1-抗胰蛋白酶是絲氨酸蛋白酶抑制劑（絲氨酸蛋白酶）超家族的成員，絲氨酸蛋白酶是以抑制蛋白酶能力而聞名的蛋白質。它是已知最豐富的循環蛋白酶抑制劑。它主要靶向中性粒細胞釋放的酶，尤其是中性粒細胞彈性蛋白酶（NE），但也靶向蛋白酶3（PR3）和組織蛋白酶G（CG）。絲氨酸病是構象性疾病，其特征是絲氨酸蛋白超家族成員的聚合和細胞內滯留。最著名的是 α-1 抗胰蛋白酶缺乏癥，最常見的嚴重缺乏等位基因是 Z 突變 （Glu342Lys）。這種嚴重的常染色體顯性遺傳病導致蛋白質發生構象轉變并形成保留在肝細胞內的有序聚合物。由于聚合物在肝細胞中的積累，血液中的α-1胰蛋白酶水平會降低，導致慢性不受抑制的組織分解。這會導致肺組織退化，尤其是肺組織，最終導致肺氣腫。此外，聚合物在肝細胞中的積累會導致新生兒肝炎、肝硬化和肝細胞癌等肝臟疾病。

作為Hycult Biotech全國總代理，艾美捷科技強烈推薦Hycult Biotech熱銷產品Alpha-1-抗胰蛋白酶，人，mAb 3C11。產品僅用于科研，不可用于臨床診斷。

Alpha-1-抗胰蛋白酶，人，mAb 3C11：

產品類型：單克隆抗體

規格：100微克、20微克、500微克

配方：>500 μg 的數量將不含防腐劑且不含載體。數量<500 μg 將與防腐劑和載體一起發送。確切的配方可以在數據表上找到。

免疫原：從 PI*ZZ 純合子的血漿中純化的單體 Z a1-抗胰蛋白酶 （Ref.1）

同種型：小鼠IgG2a

物種：人

別名：α-1蛋白酶抑制劑，α-1-抗蛋白酶，絲氨酸蛋白酶A1<br> - 基因名稱： SERPINA1， AAT， PI

儲存及穩定性：產品應儲存在 4°C 下。 在推薦的儲存條件下，產品可穩定保存至少一年。

預防 措施：僅供研究使用。不得在人類或動物體內或身上使用，也不得用于診斷。

疾病：自身免疫、肺病學

應用：

免疫測定，蛋白質印跡

應用筆記

IA：當用作夾心 ELISA 中的檢測抗體時，抗體 3C11 與單體和聚合 α-1 抗胰蛋白酶反應具有相似的親和力 （參考文獻 1）。
W：使用非變性（3–12% NativePAGE Bis–Trisgel）和SDS-PAGE凝膠分離樣品。用 8% 丙烯酰胺 （w/v） 和 0.375 M Tris 緩沖液制備 6 M 尿素凝膠 （參考文獻 2）?？梢允褂眠€原和非還原樣品處理。

使用的稀釋度取決于所應用的檢測系統。建議用戶測試試劑并確定自己的最佳稀釋度。典型的起始工作稀釋度為 1：50。

Hycult Biotech是一家專注于設計、研發、生產以及銷售抗體和其相關產品的公司，其特色產品是天然免疫及相關領域的免疫分析試劑，例如補體， 嗜中性粒細胞蛋白，TLP，清道夫受體以及急性期蛋白等。除此之外，Hycult Biotech公司也可以提供炎癥反應和細胞損傷等方面的產品。